德國殷格翰2019年3月20日 /美通社/ -- 2019年3月18日，勃林格殷格翰已向美國食品藥品管理局（FDA）及歐洲藥品管理局（EMA）遞交了尼達(dá)尼布用于系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD）的注冊申請。尼達(dá)尼布作為一種抗纖維化藥物，已在全球70多個(gè)國家及地區(qū)獲批用于治療特發(fā)性肺纖維化（IPF）。
系統(tǒng)性硬化癥又稱硬皮病，是一種罕見的以全身結(jié)締組織增厚和瘢痕化為特征的疾病。[1],[2]該疾病可引發(fā)皮膚、肺部（間質(zhì)性肺疾病）、心臟和腎臟的瘢痕，從而導(dǎo)致患者身體的衰弱，并可能危及生命。[1],[2]約25%的患者在確診后三年內(nèi)會出現(xiàn)明顯的肺部受累。[3]肺部受累是系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的主要原因。[1]
勃林格殷格翰呼吸醫(yī)學(xué)副主管Susanne Stowasser博士說道：“系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病對患者具有致命性的影響 -- 而受其影響者通常為處于黃金年齡的女性。肺纖維化是導(dǎo)致系統(tǒng)性硬化癥患者死亡的重要驅(qū)動(dòng)因素，目前尚無針對系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾病的藥物獲批。勃林格殷格翰朝著為此類罕見病患者提供潛在獲批治療方案又邁進(jìn)了一步，對此我們感到非常高興。”
勃林格殷格翰一直致力于改善肺纖維化患者的生活，尤其是那些具有巨大的未被滿足的醫(yī)療需求的罕見病患者。此次向監(jiān)管部門遞交申請就是該努力的一部分。
關(guān)于尼達(dá)尼布用于系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)間質(zhì)性肺疾病（SSc-ILD）的臨床研究結(jié)果將于今年美國胸科學(xué)會大會（5月17日-22日）期間與科學(xué)界分享。
References
1. Solomon JJ, Olson A L, Fischer A, et al. European Respiratory Update: Scleroderma lung disease. Eur.Respir. Rev. 2013; 22: 127, 6–19.
2. Denton CP, Khanna D. Systemic sclerosis. www.thelancet.com Published online April 13, 2017 http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30933-9. Last accessed March 2019.
3. McNearney TA, Reveille JD, Fischbach M, et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioral factors. Arthritis Rheum. 2007;57(2):318–326.
4. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) https://www.sruk.co.uk/scleroderma/what-scleroderma/ Last accessed March 2019.
5. Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Available at: http://www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V%20hgSaPlViko. Last accessed March 2019.
